Hypopigmented mycosis fungoides: a review of its clinical features and pathophysiology / Micose fungoide hipocromiante: uma revisao de seus aspectos clinicos e fisiopatologicos

Several distinct clinical forms of mycosis fungoides have been described. Hypopigmented mycosis fungoides should be regarded as a subtype of mycosis fungoides, insofar as it presents some peculiar characteristics that contrast with the clinical features of the classical form. Most patients with hypopigmented mycosis fungoides are younger than patients typically diagnosed with classical mycosis fungoides. In addition to typical dark-skinned individuals impairment, hypopigmented mycosis fungoides has also been described in Asian patients. The prognosis for hypopigmented mycosis fungoides is much better than for classical mycosis fungoides: hypopigmented mycosis fungoides is diagnosed when there are only patches of affected skin, and lesions usually will not progress beyond terminal stages, although they can persist for many years. Diagnosis should involve clinicopathologic correlation: skin biopsy analysis often reveals intense epidermotropism, characterized by haloed, large, and atypical CD8+ lymphocytes with convoluted nuclei, in contrast to mild to moderate dermal lymphocytic infiltrate. These CD8+ cells, which participate in T helper 1-mediated immune responses, prevent evolution to mycosis fungoides plaques and tumors and could be considered the main cause of the inhibition of melanogenesis. Therefore, hypopigmentation could be considered a marker of good prognosis for mycosis fungoides.

Ultimamente diferentes formas clínicas da micose fungoide têm sido descritas. A micose fungoide hipocromiante pode ser considerada um subtipo da micose fungoide, apresentando algumas características peculiares que contrastam com os achados da forma clássica da micose fungoide. A maioria dos pacientes com micose fungoide hipocromiante são mais jovens que aqueles acometidos pela micose fungoide clássica. Esta variante é descrita principalmente em indivíduos melanodérmicos (afroamericanos e asiáticos). O prognóstico é melhor que o observado para a forma clássica: ao diagnóstico, os pacientes apresentam somente "patches", que tendem a perdurar por longos períodos, sem evolução para estágios mais avançados. O diagnóstico é feito através da correlação clinicopatológica: biópsia da lesão cutânea frequentemente revela intenso epidermotropismo, caracterizado por linfócitos CD8+ atípicos, grandes, com halo e núcleo convoluto, contrastando com o infiltrado dérmico leve a moderado. Estas células CD8+, que participam do perfil de resposta T helper-1, impediriam a evolução da doença para o desenvolvimento de placas infiltradas e tumores, além de determinar a inibição da melanogênese nas lesões hipocrômicas. Portanto, a hipocromia poderia ser considerada um marcador de bom prognóstico na micose fungoide.

Estudio de Infecciones diseminadas por candida en pacientes con neutropenia febril asociada a enfermedades hemato-oncológicas / Study disseminated Candida infections in patients with febrile neutropenia associated with hemato-oncological diseases

Mundialmente, en las últimas dos décadas se ha observado un incremento en la frecuencia de las infecciones micóticas diseminadas, con alta morbi-mortalidad, particularmente importante en las infecciones por Candida. El objetivo es determinar la frecuencia de candidiasis diseminada, en pacientes con enfermedades hemato-oncológicas o aplasia medular que ingresaron a los servicios de medicina interna del hospital universitario de caracas, con fiebre y neutropenia, entre enero y septiembre de 2010, realizándose evaluación exhaustiva y tomándose muestras de sangre, además de otras muestras en caso de presencia de lesiones, para el diagnóstico micológico. Se evaluaron 48 pacientes en el período del estudio, diagnósticandose 21 casos (43,75%) de micosis diseminadas, catalogadas como infecciones probadas en 13 y probables en 8 casos. De las infecciones probadas 8 (38%) correspondieron a infecciones por Candida: en uno se aisló Candida albicans y en 7, Candida no albicans: 2 pacientes con candida tropicalis, 2 con candida glabatra y uno con candida guillermondii. Dos cepas fueron informadas como candida spp, y 5 por otros hongos. Las infecciones micóticas diseminadas contribuyen sustancialmente a la morbimortalidad de los pacientes con neutropenia, por lo tanto es fundamental la sospecha y diagnóstico temprano de estas entidades en los pacientes con cáncer de origen hematológico y aplasia medular.

Wordwide, there has been an increase in the incidence of disseminated fungal diseases during the last two decades, with high morbidity and mortality particularly importante in Candida infections. To determine the frequency of disseminated candidiasis in patients with hemato-oncological diseases or bone marrow aplasia and febrile neutropenia. A descriptive, prospective and analytical study was conducted. Patients with hemato-oncological diseases or bone marrow aplasia who were hospitalized at the internal medicine service of the hospital universitrio de caracas, with fever and neutropenia, between january and september, 2010 were included, making torough assessment and taking blook samples as well as other clinical specimen when other lesions were present, for mycological diagnosis. During the study period, 48 patients were evaluated. Twenty one cases were diagnosed (43.75%) as disseminated fungal disease. They were classified as proven in 13 cases and probable in 8. From the proven diseases, 8 (38%) corresponded to Candida infections: in one, Candida albicans was isolated and in 7, Candida non-albicans: 2 patients with Candida tropicalis were found, 2 with Candida glabrata and one with Candida guillermondii. Two were reported as Candida spp. In 5 patients other fungi were found. Dissemiated fungal infections substantially contribute to morbidity and mortality in neutropenic patients. For this reason, awareness and early diagnosis of this disease are crucial are crucial in patients with hematological cancer and bone marrow aplasis.

Micosis fungoide de presentación eritrodérmica / Erythrodermic mycosis fungoides

El linfoma cutáneo primario de células T(LCCT) abarca a diferentes variantes de linfomas no –Hodgkin que se caracterizan por presentar linfocitos T atípicos con una presentación inicialmente cutánea. El último Consenso de la Sociedad Internacional para Linfomas Cutáneos reconoce tres variantes eritrodérmicas en el LCCT: el síndrome de Sézary (SS), la eritrodermia en micosis fungoide (MF-E) y la eritrodermia en LCCT no especificada (E-LCCT/NE). La eritrodermia puede desarrollarse desde el inicio o bien como progresión de alguno de los estadios propios de la MF; tiende a cubrir más de 80% de la superficie corporal, se asocia a exfoliación importante y prurito. Importante es diferenciarlo del SS, diagnóstico que conlleva repercusiones a nivel de pronóstico y tratamiento. La histología en ocasiones puede presentar características distintivas. El tratamiento será decidido en base a la estadificación; en el caso de la presentación eritrodérmica puede variar desde el metotrexato y el interferón alfa hasta la fotoquimioterapia extracorpórea. Presentamos un caso de micosis fungoide de presentación eritrodérmica, sin compromiso linfático ni hematológico, con acelerada respuesta al tratamiento sistémico.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Determinação da viabilidade do Paracoccidioides loboi em biopsias de pacientes portadores de doença de Jorge Lobo / Determination of the viability of the Paracoccidioides loboi in biopsias of carrying patients of illness of Jorge Wolf

Fundamentos- Na doença de Jorge Lobo, devido ao não cultivo do P.loboi, utiliza-se material obtido de biopsias de pacientes, sendo a determinação da viabiliadade imprescindivel para os estudo experimentais da doença. Objetivos- Determinar a viabilidade do P. loboi, por meio de diferentes metodos de coloração, e investigar a influencia da temperatura e de diferentes soluções na viabilidade do fungo. Casuistica e Metodos- Biopsias de 15 pacientes foram processadas em solução salina 0,85%(SS), solução salina de Hank´s(SSH) e solução salina glicerinada a 30% com vitamina B(SSG). A viabilidade foi determinada no momento da coleta da biopsia (tempo 0), empregando-se os corantes diacetato de fluoresceina-brometo de etideo (DF-BE), lactofenol azul-algodão, azul-tripan e verde-janus. As suspensões foram mantidas a 4°C, 23°C e 37°C, e a viabilidade foi determinada a cada tres dias, utilizando-se a coloração DF-BE. Resultados - A viabilidade do P. loboi no tempo 0 variou de 21 a 46%, utilizando-se a coloração de DF-BE. A viabilidade com os demais corantes não foi satisfatoria, devido a dificuldades em separar os fungos viaveis dos não viaveis. A temperatura de 4°C foi mais eficaz em manter a viabilidade do fungo (ate 15 dias). Por outro lado, nenhuma das soluções empregadas conseguiu manter a viabilidade do fungo ou favorecer sua multiplicação. Conclusões - A determinação da viabilidade do P. loboi com DFG-BE podera auxiliar nas tentativas de cultura do fungo, nas inoculações em animais e no controle terapeutico da doença. Alem disso, a temperatura parece ser fator importante no crescimento do P. loboi.

Immunopathological study and AgNOR count in some cases of mycosis funcoides

Fifteen skin biopsies from patients with mycosis fungoides [MF] have been studied immunohistopathologically, using monoclonal antibodies against lymphocyte subsets and S 100 protein to demonstrate the distribution of Langerhans cells [LCs]. The data obtained showed increase in the number of LCs in both the epidermis and the dermis and showed increased number of T helper cells in the dermis. Also, the same biopsies were subjected to silver staining technique to study nucleolar organizer region-associated proteins [AgNORs]. The number of AgNORs in the nuclei of MF patients were found to be like the normal control skin ranging from 1 to 2 dots which indicated that AgNOR enumeration has a limited value in assessment of these MF cases

Enfermedad de Woriger kolopp diseminada: estudio innmunomorfológico / Disseminated woringer kolopp disease: immunomorphologic study

Referimos el caso de una paciente de 72 años con placas infiltradas diseminadas de bordes circinados y tendencia a la curación central.Presenta además, una lesión tumoral infiltrada y vegetante en región inguinal derecha, sin adenopatías. El estudio histológico de las placas revela un infiltrado masivo de células mononucleares, con epidermotropismo absoluto. La lesión tumoral se caracteriza por un infiltrado de células pleomórficas atípicas del dermis profundo y tejido celular subcutáneo, sin epidermotropismo. Esta lesión mostró un fenotipo a predominio de linfocitos T citotóxico (OK/8 positivo) mezclado con células reticulares /8 positivo) y a su vez con células reticulares (OK/6 positivo). Este4 fenotipo ha sido descrito en casos de micosis fungoide tumoral. Los hallazgos presentados y estudios realizados por autores reconocidos mundialmente reservan el término de enfermedad de Woringer Kolopp para la variante especial, localizada, de micosis fungoide. Es preferible clasificar el caso presentado como reticulosis pagetoide diseminada o enfermedad de Woringer Kolopp diseminada